Ben- og bløtvevskreft (sarkom)

Behandlingsprogram,

Sarkom er svulster som oppstår i ben eller bløtvev (bindevev, fettvev, muskelvev, hud/underhud, sener, blodårer, nerveskjeder og liknende). Disse svulstene er sjeldne og utgjør bare omlag 1 % av alle nye krefttilfelle.

Les mer om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)
Informasjon fra helsenorge.no

Bløtvevskreft (bløtvevssarkom)

Bløtvevssarkomer kan oppstå i forskjellige deler av kroppen. Cirka halvparten sitter i armer og ben. Resten sitter i selve kroppen.

​​​​​ ​​​​​

​Symptomer ved bløtvevskreft

​​De vanligste symptomene:

  • Nyoppdaget kul som vokser
  • Smerter når sarkomvevet dør

Ofte kommer symptomene først når kulen er blitt forholdsvis stor, som igjen kan føre til at den trykker p​å et organ, en nerve eller en muskel.

Symptomene avhenger av hvor sarkomet sitter. Er sarkomet i et ben eller en arm, er hevelse mest vanlig. Hevelsen gjør ikke nødvendigvis vondt men det kan være sjenerende.

Hvis sarkomet er i et organ vil symptomene avhenge av hvilket organ som er rammet:

  • I lungen: hoste og åndenød
  • I bukhulen: smerter, oppkast og forstoppelse
  • I livmoren: blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Nesten halvparten av alle bløtvevssarkomer oppstår i armer eller ben – spesielt i låret. Brystkassen, bukhulen og bekkenet er andre vanlige steder. Hovedhals-området er ikke så vanlig.

Vær særlig oppmerksom hvis kulen

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Gå til legen hvis du oppdager en kul eller hvis en kjent kul endrer størrelse og konsistens.

I noen tilfeller kan det oppstå akutt blødning i bløtvevssarkomet, slik at en mindre kul plutselig mangedobler sin størrelse i løpet av et døgn.

Godartede kuler i kroppens bløtvev (muskler, bindevev, fettvev, blodkar med mer) er veldig vanlig og kan være vanskelige å skille fra bløtvevssarkomer. Likevel bør enhver kul undersøkes.

Disse symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Kreftforeningens råd er at dersom symptomene varer over tre uker, bør du ta kontakt med lege.

Les mer om Bløtvevskreft (bløtvevssarkom) (helsenorge.no)

Innledning

I motsetning til de vanligste krefttypene som oppstår i spesifikke organ (brystkreft, tarmkreft, prostatakreft) kan sarkomsvulster oppstå overalt i kroppen, og utgjør et bredt spekter av biologiske undertyper og vekstmønster.

I Norge oppstår omlag 40-50 nye tilfelle av bensarkom og omlag 250 nye tilfelle av bløtvevssarkom hvert år.

 

Bløtvevsarkom

Bløtvevsarkom kan oppstå i alle typer bindevev som utgjør kroppens støttevev (hud/underhud, muskler, sener/seneskjeder, fettvev, nerveskjeder) samt i bindevevsceller integrerte i ulike organer i kroppen (buk- og bekkenorgan som mage/tarmsystemet, livmor, urinblære, nyrer og lever, samt brystkjertelvev og hoved- og halsområdet). 

Det finnes over 50 ulike undertyper bløtvevssarkom, oftest oppkalla etter vevstypen cellene likner mest på. Dei hyppigst forekommende er gastrointestinal stromal tumor (GIST), ondarta fettvevssvulst (liposarkom), udifferensiert pleomorft sarkom, glattmuskel-svulst (leiomyosarkom), og nerveskjedesvulster (malign perifer nerveskjedetumor). Hos yngre pasienter er synovialt sarkom og rhabdomyosarkom vanlige subtyper. Andre typer ondarta bløtvevssvulster kan være fibrosarkom, angiosarkom, epithelioid sarkom, alveolært bløtvevssarkom og klarcella sarkom. Ewing's sarkom og myxoid kondrosarkom kan i sjeldne tilfelle oppstå i bløtvev.

Symptom / funn ved bløtvevskreft er som oftest en palpabel kul (en kul en kan kjenne med hånda) av varierende størrelse. Det kan også være forekomst av smerte, hevelse, lokal varme og svekket funksjon.

Bensarkom

Bensarkom oppstår i skjelettet. Osteosarkom og Ewing's sarkom rammer som oftest barn og unge voksne.

Pasienter som får diagnosen kondrosarkom er oftest middelaldrende. Eksempel på andre kreftsvulster som kan oppstå i benvev er kordom, udifferensiert pleomorft sarkom, fibrosarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, liposarkom og adamantinom. Alle disse er svært uvanlige og for å få en pålitelig diagnose, må han stilles ved et sarkomsenter.

De vanligste symptomene ved sarkom i ben er smerte, eventuelt heving og redusert funksjon.

Godartede svulster i ben og bløtvev

Godartede ben- og bløtvevsvulster oppstår hyppig (minst 200-300 gonger så vanlig som primær ben- eller bløtvevskreft) og kan lett bli forveksla med sarkom. 

Eksempel er godartede fettkuler (lipomer), bindevevsknuter (fibromer), karsvulster (hemangiomer), muskelknuter (myomer) og godartede nerveskjedesvulster (nevrofibrom/Schwannom).

I skjelettet er både brusk- og benutvekster, osteoid osteom, enkondrom, fibrom, hemangiom, simpel bencyste, fibrøs dysplasi og aneurysmal bencyste mye vanligere enn sarkom. 

Utgreiingen av slike svulster kan også gå føre seg i regi av Sarkomsenteret om lokale radiologer eller patologer er i tvil. Dersom en godartet tilstand i bløtvev blir konklusjonen på utgreiingen, kan pasienten ofte behandles videre ved det lokale sykehuset. 

Svulster som innebærer komplisert kirurgi eller spesielle svulster som kjempecelletumor i ben og aggressiv fibromatose (desmoid), bør behandles ved Sarkomsenter fordi både kirurgisk tilnærming og eventuell medikamentell behandling er høyspesialisert.

Henvisning og vurdering

 

Ved klinisk mistanke om sarkom skal en ta kontakt med sarkomsenter eller tilvise til relevant bildediagnostisk undersøkelse.

Dersom det foreligger begrunnet mistanke, skal pasienten tilvises til pakkeforløp for sarkom ved ett av de fire sarkomsentrene i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.

Nasjonale faglige retningslinjer - Pakkeforløp for sarkom 

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom

Henvisning ved bløtvevssvulster

De fleste bløtvevssvulster under 5 cm er benigne (godartede). Risiko for malignitet øker med tumorstørrelse. Etter gjeldende skandinaviske anbefalinger skal derfor prinsipielt alle bløtvevssvulster over 5 cm, uansett hvor de ligger, bli tilvist urørte (uten forutgående biopsi eller operasjon) til utgreiing ved Sarkomgruppen på Radiumhospitalet.

Alle dyptliggende svulster som involverer strukturer under det subkutane fettvevet/fascien uansett størrelse skal tilvises til sarkomsenter uten forutgående invasiv diagnostikk.

Et unntak fra det som står over er tilfelle der MRI er utført lokalt og radiologen finn et sikkert lipom: I slike tilfeller er det ikke nødvendig å tilvise til diagnostikk hos Sarkomgruppen, uavhengig av størrelsen på svulsten. 

Dersom reseksjon av et lipom er indisert og innebærer komplisert kirurgi kan lokalsykehuset tilvise på denne indikasjonen til behandling. Koordinator ved ditt nærmeste sarkomsenter er tilgjengelig på telefon, og kan formidle kontakt med legene hos Sarkomgruppen dersom tilviser ønsker å diskutere pasienter.

Generelle anbefalinger for henvisning

  • Alle subkutane svulster > 5 cm
  • Alle dyptliggende (under den subkutane fascien) uansett storleik
  • Alle svulster som ikke er lipomatøse ved palpasjon

 

Henvisning ved beinsvulster

Beinsvulster er relativt sett oftere maligne enn bløtvevssvulster. Vanlige røntgenbilde vil som oftest avklare om det foreligger malignitetsmistanke, og ved vedvarende uforklarlige smerter i skjelett hos yngre bør vanlig røntgen bli utført på et tidlig stadium.

Dersom klinisk mistanke om beinsarkom, lokalt aggressiv beinlesjon eller ved uavklart beinlesjon etter røntgen, må pasienten tilvises snarlig og urørt til videre utgreiing hos Sarkomgruppen. Ved sterk mistanke om beinsarkom bør sarkomortoped ved sykehuset kontaktes. Utenom arbeidstid kan evt. vakthavende ortoped på sjukehuset.

Generelle anbefalinger for henvisning

  • Røntgenfunn som gir mistanke om primær beintumor (osteolyse, bein-nydanning, patologisk periost og andre kriterium) hos en yngre person
  • Patologisk fraktur hos yngre
  • Uklar diagnose ved lesjon i bein


Alle barn der det er mistanke om bein- eller blautvevssvulst skal tilvises urørt til sarkomsenter eller barneavdeling ved sykehus.

Det er ønskelig at henvisningen inneholder opplysninger om sykdomshistorie som symptom og tidligere sykdommer (spesielt evt. kreftdiagnoser), samt svar på nye og gamle røntgenundersøkinger av relevante område og hvor disse undersøkingene er utført.

 

1. Utredning

Det kreves alltid en grundig klinisk undersøkelse fra spesialisert lege. Dette danner grunnlaget for videre utgreiing i form av bildediagnostikk hvor flere ulike typer radiologiske undersøkelser er relevante.

For bensarkom kan vanlig røntgen gi mye informasjon, men CT og MR, ofte med tillegg av PET/CT gir viktig tilleggsinformasjon om hvor svulsten ligger, størrelse, omfang og nærhet til andre organ.

For bløtvevssvulster er MR den mest nyttige undersøkelsen. I mange tilfeller blir det gjennomført radiologisk diagnostikk av for eksempel lunger og skjelett, for å kartlegge eventuell spreiing.

Det viktigste verktøyet for å stille diagnosen sarkom er vevsprøve fra selve svulsten. Dette kan utføres i form av en såkalt finnålsprøve, eller at en tar ut en liten vevssylinder (biopsi). Valg av teknikk for vevsprøve/biopsi skal alltid tas i samarbeid med kvalifisert sarkomkirurg. Vevsprøven gjennomgår en rekke spesialundersøkelser, ofte i flere runder, før diagnosen kan stilles. Det kan derfor ta flere uker før det endelige svaret er klart. 

Godartede ben- og bløtvevsvulster forekommer hyppig (minst 200-300 ganger så vanlig som primær ben- eller bløtvevskreft) og kan lett forveksles med sarkom.

Pasientinformasjon - Utredning ved mistanke om sarkom 

2. Behandling

Oversikt over behandlingstyper

 

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling må planlegges nøye ut fra svulsten og omliggende anatomiske strukturer. En strever etter å fjerne en brem av normalt vev rundt svulsten på alle kanter, og helst en bindevevshinne som er urørt. Vevet som omgir sarkomsvulster vil ofte gi inntrykk av en slags kapsel, men må ikke brukes som margin.

Ved ekstremitetslokaliserte sarkom kan en i de fleste tilfelle unngå amputasjon, og funksjonstapet for pasienten er oftest avgrensa. I mange tilfelle registrerer ikke pasientene funksjonstap selv om muskler er fjernet. I Skandinavia har vi et internettbasert forum der røntgenbilde og operasjonsmetoder blir diskutert. Ved kompleks kirurgi samarbeider kirurgene internasjonalt for å oppnå best mulig resultat. 

Cellegiftbehandling

Cellegiftbehandling / kjemoterapi blir brukt i tillegg til kirurgisk behandling av høggradige (dvs. hurtigvoksende) svulster i både bløtvev og benvev. Kjemoterapi har økt andelen av overlevende betydelig for pasienter med osteosarkom eller Ewing's sarkom hvor alle blir behandlet med cellegift.

For bløtvevssvulster blir det lagt visse risikokriterier til grunn for om cellegift skal anbefales i tillegg til kirurgi ved lokalisert sykdom. Faktorer som virker inn er eksempelvis størrelse på svulsten, infiltrerende vekstmønster, nekrose/celledød, og innvekst i blodårer.

Oftest blir det brukt en kombinasjon av to eller flere cellegifter i form av gjentatte kurer, vanligvis med 3 ukers intervall over flere måneder. Behandlinga kan bli gitt før og/eller etter operasjon. I Norge har vi et tett samarbeid med Skandinavisk Sarkomgruppe (SSG), og internasjonale sarkomspesialister, og oftest blir behandlinga gjennomført i samsvar med internasjonale protokoller.

På grunn av sarkomas sjeldne forekomst og biologiske variasjon er internasjonalt samarbeid avgjørende for å optimalisere det vitenskapelige fundamentet for diagnostikk og behandling. 

Strålebehandling

Strålebehandling blir nytta i de fleste tilfelle av høggradige bløtvevssarkom som tilleggsbehandling til kirurgi. Strålebehandlinga kan bli gitt både før og etter operasjonen, og reduserer risikoen for lokalt tilbakefall.

Ved Ewing's sarkom er strålebehandling svært effektivt, og blir ofte brukt som supplement til kirurgi, eller kan i spesielle tilfelle heilt erstatte den kirurgiske behandlinga. Vanlig behandlingstid er om lag 5 veker med daglig strålebehandling (mandag – fredag).

I en Skandinavisk protokoll for høgrisiko-bløtvevssarkom blir det benyttet såkalt akselerert strålebehandling i form av to strålefraksjoner daglig i en periode på 2 – 2 1/2 uker inn i mellom cellegiftkurer. Ved behov tilviser vi pasienter til internasjonale samarbeidspartnere dersom spesielle behandlingsmetoder er å anbefale (t.d. protonbehandling eller brachyterapi).

Varmebehandling (hypertermi)

Ved avanserte svulster som kan være vanskelige å fjerne kirurgisk, kan pasienter få tilbud om regional varmebehandling i kombinasjon med cellegift og strålebehandling ved Haukeland universitetssykehus.

Varmebehandling (hypertermi) skjer ved at svulstvevet ved hjelp av mikrobølger blir varmet opp til om lag 42 grader i om lag 60 minutter.

Sarkom hos barn

Osteogent sarkom og Ewing's sarkom er de vanligste sarkomformene som oppstår i benvev. Sarkom i bløtvev hos barn blir delt i to hovedgrupper: Rhabdomyosarkom (muskelvevliknende) og non-rhabdomyosarkom - ei heterogen gruppe av mer enn 30 undertyper. Det vanligste symptomet er vedvarende smerter, etter hvert mulig redusert funksjon i affisert kroppsdel.

Utredning og behandling skal skje ved spesialiserte barne-/ungdomsavdelinger i nært samarbeid med sarkomsenter. Narkose blir ofte nytta i forbindelse med røntgenundersøkelser og vevsprøvetaking.

Behandlingen inkluderer kirurgi, strålebehandling og cellegift (oftest i kombinasjon), og blir gitt ifølge gjeldende internasjonale protokoller for de ulike undertypene sarkom hos barn. I tillegg til den kreftrettede behandlingen, blir barnet og familien tatt vare på i et tverrfaglig team som inkluderer fysioterapeut, psykolog, sosionom og ernæringsfysiolog, avhengig av individuelle behov.  

Lindrende behandling

Mange pasienter med livstruende sykdom vil ha behov for lindrende behandling. Lindring vil kunne oppnås ved behandling med ulike typer medikamenter, samtaler og praktisk bistand fra ulike helsearbeidere. 

Les mer om  Lindrende behandling

3. Oppfølging

Alle pasienter som er behandlet blir fulgt opp med regelmessige kontroller i vanligvis 10 år etter fullført behandling. Sammen med kontrollene blir eventuelle seneffekter av kreftbehandlingen kartlagt, og det blir utført kliniske og radiologiske undersøkelser for å fange opp et eventuelt tilbakefall, slik at behandling i slike tilfeller kan komme tidlig i gang.

Prognose ved sarkom

Heldigvis blir majoriteten av pasienter som får diagnosen sarkom helt friske.
Det kan være en risiko for tilbakefall etter fullført kurativ behandling, og muligheten for tilbakefall er blant annet relatert til graden av aggressivitet og størrelse på svulsten. 

Den kirurgiske marginen (størrelsen og kvaliteten av sikkerhet rundt svulsten som blir tatt med når svulsten blir fjernet kirurgisk) har innvirkning på risikoen for lokalt tilbakefall (svulsten kommer tilbake i samme område den ble fjernet fra). 

Behandling som cellegift og stråling blir ofte brukt i tillegg til kirurgi, for å redusere risikoen for lokalt tilbakefall (strålebehandling) eller fjernspreiing (cellegift).

Behandling når kreftsykdommen ikke kan helbredes -

Selv ved kreftsykdom som ikke kan helbredes kan behandling forsinke sykdomsutviklingen og lindre plager.

Forløpskoordinator

Alle sykehus som utreder og behandler kreft skal ha en eller flere forløpskoordinatorer. En forløpskoordinator skal ha oversikt over sykehusenes tilbud og gjennom dette sikre at pasientene får et godt medisinsk tilbud for utredning og behandling av kreft, innenfor de tidsrammene som myndighetene har satt.

Forløpskoordinatorene er tilgjengelige mandag–fredag kl 08–14 for pasienter, fastleger og sykehuspersonell.

Telefonnumrene til forløpskoordinatorene i Finnmarkssykehuset:

  • Hammerfest sykehus – 901 78 120
  • Kirkenes sykehus – 78 97 33 37

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontakt

Fant du det du lette etter?
Tilbakemeldingen vil ikke bli besvart. Ikke send personlig informasjon, for eksempel epost, telefonnummer eller personnummer.